Het oog van jong naar oud

Het oog, en daarmee de cornea en retina ondergaat met het ouder worden een reeks veranderingen die prima binnen de normaalwaarden passen. Ook ziet de retina er bij een myoop oog bijvoorbeeld anders uit dan die van een emmetroop oog. Dit zijn normale 'afwijkingen' die je moet kunnen onderscheiden van pathologische veranderingen.

Introdcutie: fundus changes in myopia

Steeds meer mensen ontwikkelen gedurende de groei myopie in een of beide ogen. Deze sterkte kan na het 40ste levensjaar weer afnemen maar dit heeft naar alle waarschijnlijkheid meer te maken met de verminderde sterkte van de cystalline lens. 

Pathologische myopie komt nog minder vaak voor (vb. 2% in Amerika), maar met de toename in algemene incidentie zal de prevalentie ook stijgen. Het is een progressieve waarschijnlijk autosomale aandoening met serieuze oculaire gevolgen, waaronder compleet zichtsverlies. Het risico op chorioretinal degeneratie, posterior staphyloma, retinal detachment, primair openkamerhoek glaucoom en posterior subcapsulaire en nucleaire cataract neemt bij hogere myopische afwijkingen sterk toe. Daarnaast reageert een hoogmyoop oog ook sterker op medicatie als corticosteroiden wat het risico op verhoging van de IOD ook doet toenemen.

Hoge myopie heeft verder associaties met: retinitis pigmentosa, oculair albinisme, infantiel glaucoom, premature retinopathie, down's syndroom, marfan's syndroom, ehlers-danlos syndroom en sticklers syndroom.

Fundus veranderingen: posterior pole

1. Optic disc crescent

Een vroege verandering waarin de choroidea en het pigment epitheel wegtrekken van de optische zenuw, over het algemeen aan de temporale zijde. Je hebt nu direct zicht op de sclera, wat de lichte kleur verklaart.

Optic disc crescents komen veel voor in myope ogen. Ze kunnen varieren in grootte en 

locatie maar zitten over het algemeen aan de temporale zijde. Dit voorbeeld is een myoop oog

met een sterkte van ongeveer 3 dioptrieen.

Een oog met bijhorende sterkte van S-9, de crescent is hier een stuk groter.

2. Posterior staphyloma

Een posterieur staphyloma is een achterwaartse ectasie van de fundus, waarbij het kenmerk een mozaiekpatroon en bleekheid van het betrokken gebied is. Ookwel; een uitstulping of zwakke plek in de wand van de oogbol, die vaak voorkomt bij ernstige bijziendheid.

De randen van het staphyloom kunnen varieren maar zijn alles behalve scherp. Curtin (The posterior staphyloma of pathologic myopia. 1977) verdeelt staphyloma's in vijf typen. De eerste, waarbij het gebied zich vooral voordoet rond de ONH en macula, komt het vaakst voor.

 

3. Lacquer cracks

''lak barsten'', waarvan wordt aangenomen dat het genezen lineaire rupturen zijn in het retinale pigmentepitheel-Bruch's membraan-chroriocapillaircomplex. Ze komen in ongeveer 4% van de sterk myope ogen voor en worden vaak gezien in combinatie met posterieure staphylomen, In 1/3 van de gevallen is er ook sprake van een neovasculair membraan.

Patienten met lacquer cracks moeten een gereserveerde prognose voor het gezichtsvermogen krijgen.

Lacquer cracks dichtbij de macula

4. Chorioretinale atrophy

Komen vaker voor bij jongere myopen en zien er uit als kleine, 'punched-out' geelig tot wit-achtige laesies in combinatie met posterieure staphylomas. Wanneer er zich ook lacquer cracks voordoen liggen deze atrophieen daar meestal dicht in de buurt. 

kleine laesies rondom de macula

uitgebreidere, geografische laesies

Fundus veranderingen: periferie

De grootste bedreiging voor het gezichtsvermogen bij een bijziend oog is netvliesloslating, vooral door PVD en predisponerende netvliesdegeneraties zoals lattice, welke vaker bij myope ogen voorkomen.

Er wordt gesuggereerd dat bij hoge myopie PVD zich steeds meer ontwikkelt met de leeftijd en de mate van myopie, en dat het tot wel 10 jaar eerder gezien kan worden in sterk myope ogen, vergeleken met emmetrope ogen.

In een onderzoek onder 218 patienten met myopie van zes dpt. of meer in beide ogen, vonden Celorio en Pruett (prevalence of lattice degeneration and its relation to axial length in severe myopia, 1991) dat een derde van de deelnemers lattice degeneratie had, met de grootste prevalentie in ogen met zes tot negen dpt. aan myopie. 

Pigment degeneratie, bestaande uit uitgebreide pigmentafzetting in de extreme retinale periferie, en de niet-predisponerende plaveiseldegeneratie komen ook vaker voor in myope ogen. De pigmentproliferatie en RPE-migratie bij pigmentaire degeneratie kunnen het gevolg zijn van retinale tractie, terwijl de choroiretinale verdunning bij plaveiseldegeneratie veroorzaakt zou kunnen worden door gelokaliseerde occlusie van de chroidale circulatie.

White without pressure plekken, veroorzaakt door een prominente glasvochtbasis en lichte glasvochttractie worden ook vaak gezien en er is een mogelijkheid dat deze de kans op netvliesbreuk doet toenemen.

Naar schatting heeft mogelijk 80% van de ogen met netvliesloslating in zekere mate myopie. Een persoon met S-5 dpt. loopt een 15x groter risico op het ontwikkelen van een netvliesloslating dan iemand met emmetrope ogen. Bij een sterkte van S-20 dpt. neemt dit risico zelfs toe tot 110x. Er zijn ook meldingen van netvliesloslatingen bij bijzienden na procedures voor het verwijderen van de heldere lens die worden gebruikt om de bijziendheid door middel van Rx operatie te corrigeren.

Congenitale afwijkingen

Microphthalmus

Een aangeboren aandoening waarbij een of beide ogen abnormaal klein zijn, vaak veroorzaakt door onvolledige oogontwikkeling tijdens de zwangerschap. Het kan leiden tot verminderd gezichtsvermogen of blindheid en treedt soms op samen met andere oogafwijkingen. De aandoening is niet geneesbaar, maar behandelingen richting zich op het stimuleren van gezichtsgroei,

De aandoening kan betrekking hebben op 1 of beide ogen.

Bij nanophthalmus vindt je verder normale structuren, een korte aslengte (<20.5), daardoor hoge hypermetropie en een nauwe VOK.

Nanophthalmus

Wordt doorgaans gekenmerkt door bilateraal en symmetrisch kleine ogen. Een ergere vorm van microphthalmus.

je ziet een klein, misvormd oog met vaak meerdere afwijkingen. Je zult in patienten met nanopthalmus zelden een goede visus treffen. De aandoening is soms moeilijk te onderscheiden van anophthalmus.

Anophthalmus

Dit is een zeldzame aandoening waarbij een baby wordt geboren zonder oogbol, doordat het oog tijdens de zwangerschap niet is aangelegd. Het kan weer 1 of beide ogen betreffen.

Cornea plana

Een aangeboren afwijking waarbij het hoornvlies abnormaal plat is en minder uitsteekt ten opzichte van de sclera. Dit leidt vaak tot een verminderde kromming, ernstige verziendheid, een troebele hoornvliesrand en verhoogd risico op glaucoom.

Diagnostiek bij K-waarden van kleiner dan 25dpt, wat gelijk staat aan 13.5mm

Megalocornea

Een zeldzame, aangeboren en meestal niet progressieve oogaandoening waarbij het hoornvlies een abnormale grote diameter heeft, doorgaans meer dan 13mm. Het wordt gekenmerkt door een diepe voorste oogkamer en is meestal bilateraal. De oorzaak van deze aandoening ligt X-chromosomaal.

Microcornea

Een zeldzame, aangeboren afwijking waarbij het hoornvlies abnormaal klein is, met een horizontale diameter van minder dan 10mm. Het oog zelf kan normaal van grootte zijn, maar de aandoening leidt vaak tot visuele defecten, zoals hoge verziendheid en verhoogd risico op glaucoom.

Hyaloid artery & Mittendorf spot

De hyaloide arterie is een tijdelijk foetaal bloedvat dat tijdens de ontwikkeling van het oog voedingsstoffen aan de lens levert. Het loopt van de oogzenuw naar de achterkant van de lens. Normaal gesproken verdwijnt dit vat volledig voor de geboorte, rond de 7e maand van de zwangerschap.

intacte hyaloid arterie met mittendorf spot op de achterkant van de lens

Berger's space is een smalle, potentiele ruimte in het oog, gelegen tussen de achterkant van de

ooglens en de voorzijde van het glasvocht

Persistent pupillary membrane

Een aangeboren oogaandoening waarbij resten van een foetaal membraan, dat de pupil tijdens de ontwikkeling bedekt, niet verdwijnen na de geboorte. De dunne, spinnenwebachtige draden lopen meestal van irisrand tot irisrand (type 1), richting de lens (type 2) of juist naar het hoornvlies toe. Over het algemeen is het een asymptomisch verschijnsel.

Een vaak in combinatie met persistent pupillary membrane voorkomend verschijnsel is het vinden van epicapsulaire sterren. Deze zijn ook afkomstig van het embryonale tunica vasculosa lentis. Het zijn kleine, bruinachtige, stervormige structuren die meestal geen invloed hebben op het gezichtsvermogen.

Iris coloboom

Een fysieke afwijking van de iris na incomplete sluiting van de fissura tijdens de ontwikkeling van het oog. Komt over het algemeen alleen inferior voor. Dit verschijnsel heeft associaties met:

• cataract
• heterochromie
• glaucoom
• hoger risico op ablatio
• verdikte cornea
• posterior staphyloma
• nystagmus

Bij grotere afwezigheid van de iris wordt er gesproken over aniridia. Dit is een genetische afwijking waarbij de iris niet of maar voor een klein deel aangelegd wordt. Mensen met deze afwijking zijn ontzettend licht schuw, presenteren vaak met een nystagmus en een sterk verlaagde visus.

Persistent Fetal Vasculature (PFV) / Peristent Hyperplastic Primary Vitreous

Een zeldzame aangeboren afwijking waarbij de bloedvaten die tijdens de embryonale ontwikkeling het oog voeden niet verdwijnen, en dus na de geboorte nog aanwezig zijn. Dit kan leiden tot ernstige visusproblemen, staar, microftalmie en verhoogt het risico op netvliesloslating.

Kenmerken en symptomen:

• Leukocorie : een witheid die het soms laat lijken op een retinoblastoom
• Slechtziendheid : verhoogt het risico op deprivatie amblyopie wanneer dit unilateraal voorkomt
• Cataract
• Verhoogde oogdruk / bloedingen in het glasvocht, verhoogt het risico op glaucoom

Retina (choroidaal coloboom)

Onvolledige sluiting / vorming van de choroidea tijdens de embryogenese. Sterke associaties met cataract en netvliesloslating. Deze patienten wil je regelmatig op controle laten komen om verdere oogcomplicaties te voorkomen.

Myelinated nerve fibres

Er heeft myelinisatie plaatsgevonden in de zenuwvezellaag van de retina waardoor dit deel een lichtere kleur krijgt. Wordt in de praktijk vaak een myelineschede of een mergvlam genoemd.

Gaat over het algemeen gepaard met een redelijke visus, maar wel met gezichtsveldafwijkingen (boogscotoom). In meer dan 90% van de gevallen komen myelinated nerve fibres unilateraal voor.

Wel monitoren: Indien verworven en/of progressie kan er sprake zijn van neurodegeneratieve aandoeningen. 

Over het algemeen goedaardig maar mogelijk geassocieerd met:

• myopie
• amblyopie
• strabismus
• monoculair nystagmus
• RAPD
• visual field deficits
• optic nerve hypoplasia en dysplasia
• ONH drusen
• uveaal coloboom
• retinal breaks
• vitreomacular traction syndrome
• epiretinaal membraan
• chroiditis en uveitis
• netvliesloslating
• macula verdikking
• retinale vasculaire complicaties
• telangectasias
• neovascularisatie
• terugkerende vitreous hemorrhage

In het bijzonder kunnen myelinated nerve fibres ook voorkomen in de ogen bij patienten met zeldzame systemische syndromen zoals:

• Turner syndroom; chromosomale aandoening die uitsluitend bij meisjes en vrouwen voorkomt waarbij een van de twee X-chromosomen (gedeeltelijk) ontbreekt. Kan leiden tot een kleinere lichaamslengte, uitblijvende puberteit, onvruchtbaarheid en diverse mogelijke uiterlijke kenmerken. Het is niet erfelijk.
• Epilepsy
• Trisomy 21; het syndroom van Down
• Craniosynostosis; aangeboren aandoening waarbij een of meer schedelnaden van een baby te vroeg sluiten. Leidt tot een afwijkende vorm van het hoofd en verhoogde hersendruk.

Congenitale retinale macrovessels

Een zeldzaam, anomaleus retinaal bloedvat in de macula. Kan de visus iets verlagen, ligt er aan waar het bloedvat loopt.

Pre papillaire vasculaire loop / lus

Zie je veel vaker bij arterien dan bij venen en kan gekoppeld gaan met vitreous bloeding. Verhoogt het risico op amaurosis fugax.

Morning Glory

Een zeldzame, aangeboren oogafwijking waarbij de oogzenuwkop en het omliggende netvlies trechtervormig misvormd zijn, wat lijkt op een bloeiende winde (bloem). De aandoening wordt vaker gezien bij vrouwen. De visus varieert sterk.

Hypoplastische papil

Het is de meest voorkomende congenitale afwijking waarbij het ONH aangedaan is. In dit geval is er sprake van een onderontwikkeling van de axonen. De visus is niet te voorspellen en er is vaak sprake van nystagmus. 

Te herkennen aan een kleine ONH, wat makkelijk geconstateerd wordt wanneer het zich unilateraal voordoet. Ook ziet de oogzenuw er vaak bleker of witter uit.

Drusen in de papil

Ookwel pseudo papiloedeem. Komt voort uit een opbouw van calcium in de optische zenuw en kan milde gezichtsvelduitval veroorzaken. 

Oogt anders op de OCT dan echt oedeem / echte zwelling, en is nog makkelijker te differentieren met behulp van de FAF.

Congenitaal staphyloom

Een zeldzame, aangeboren misvorming waarbij de sclera dunner is en naar buiten puilt, vaak bekleed met donker uveaal weefsel. Het leidt tot ernstige, vaak onherstelbare visuele beperkingen en kan zowel uni- als bilateraal voorkomen. De ONH is van normaal formaat.

Sterke associatie met hoge myopie.

Sclerale ectasie: uitrekking van het sclerale weefsel.

Retinopathy of prematurity

Retinopathie van de vroeggeborenen, wordt vaak afgekort als ROP.

In de laatste weken van de zwangerschap ontwikkelen de perifere bloedvaten zich nog. Bij prematuren (<37 weken) gaat deze ontwikkeling soms niet goed. Dit kan uni- maar komt vaak bilateraal voor.

Factoren die een negatief effect hebben op de uitgroei van bloedvaten (met verhoogd risico op ROP):

bron

• een korte zwangerschapsduur bij de geboorte
• een laag geboortegewicht van de baby
• meerlingzwangerschappen
• zuurstof toediening: het aantal dagen en de wijze (met of zonder kunstmatige beademing)
• ernstige algemene infecties met hoge koorts
• bloedtransfusies
• tekort aan vitamine E tijdens de periode volgend op de vroeggeboorte
• vaak voorkomend is een combinatie van de bovenstaande factoren

Bij ROP bestaat het netvlies uit twee delen:

• het van bloedvaten-voorziene deel (gevasculariseerde retina) in het centrale deel van het netvlies
• het niet-van-bloedvaten-voorziene deel (avasculaire retina) in de periferie

De ersnt van de ROP kan op verschillende wijze worden beschreven:

• de zone; de lokalisatie of het gebied van de aandoening waarin de vascularisatie zich bevindt, uitgedrukt in zone I, II en III. In zone I zijn de bloedvaten het minst uitgegroeid en in zone III zijn de bloedvaen vrijwel volledig uitgegroeid.
• de uitgebreidheid van de aandoening; aantal klokuren waarin het netvlies is aangedaan.
• stadiering; de mate waarin een abnormale reactie van bloedvaten plaatsvindt in het overgangsgebied.
• de ''plus disease'', de ''pre-plus disease'' en de ''threshold disease''; dit zijn andere kenmerken in het oog. Bij de plus disease worden ook de dikte en de kronkeling van bloedvaten in het netvlies beoordeeld. Als de vaten erg dik en kronkelig zijn in tenminste twee kwadranten in zone I, is er sprake van een plus disease. Het aanwezig zijn hiervan is meestal geen goed teken. Behandeling is meestal noodzakelijk. Pre-plus is een voorstadia, waarbij er beginnende dilatatie en/of tortuositas van de vaten aanwezig zijn. Bij ernsitge plus is er sprake van uitgezette irisvaten. rigiditeit van de pupil en een troebel glasvocht.

Stadium 1

Er is een dunne vlakke grijze lijn aanwezig in het overgangsgebied, dit heet de demarcatie lijn.

een normaal netvlies met een volgroeid vatenstelsel

halverwege het netvlies zijn de bloedvaten gestopt met groeien

het achterste deel van het netvlies bevat bloedvaten, het voorste deel geen (wit)

Stadium 2

Er ontstaat een verheven witte wal in het overgangsgebied, bij de demarcatielijn.

Stadium 3

Er groeit een netwerk van abnormale bloedvaten vanuit het overgangsgebied in het glasvocht. Bij deze woekering van bloedvaten neemt de kans op bloedingen uit deze abnormale bloedvaten toe.

Stadium 4

Er ontstaat een gedeeltelijke netvliesloslating doordat het glasvocht aan het netvlies trekt. Door bloedvaten die het oog in groeien en bloedingen in het oog, kan het netvlies zelfs geheel van zijn plaats worden getrokken.

Stadium 5

Er is een volledige netvliesloslating aanwezig. Dit ontstaat vaak pas na ongeveer 13 weken na de geboorte. Het wordt vaak gevolgd door een littekenstadia die in hevigheid kan varieren.

Behandeling

In stadium 1, 2 en vroeg in stadium 3 is spontane regressie mogelijk, daarna niet meer. Indien nodig kan er gekozen worden voor cryo- of lasertherapie om de avasculaire zone 'uit te schakelen' waardoor bloedvaten minder gestimuleerd worden om te groeien. In ongeveer 90% van de gevallen is geen behandeling nodig.

meer over behandeling - oogartsen.nl

Afwijkingen bij myopie

Fysiologische myopie bij sterktes < dan -6.00 dpt.

Pathologische myopie bij sterktes > dan -6.00 dpt.

Pathologische myopie is een subgroep die ongeveer 3% van de wereldbevolking treft. Het is meestal progressief en kan het zicht behoorlijk beperken. Het is van groot belang om de aslengte te meten omdat de myopische waarde ook van de cornea of lens afkomstig kan zijn.

normaalwaarden van de aslengte

Overzicht centrale afwijkingen

• Sclerale verdunning
• Posterior stahyloma
• Lacquer cracks
• Peripapillaire atrofie
• Tilted disc (myopic)
• Fuchs spot
• Tigroid fundus
• Chorioretinale atrofie
• PVD
• Maculagat
• CNV
• Retinoschisis (foveaal)

Overzicht perifere afwijkingen

• Lattice degeneratie
• Snail track degeneratie
• Giant retinal tears
• Ablatio

Staphyloma

Lokaal gebied ectasia, betreft de sclera, het RPE en de choroidea. Zie ook nogmaals het overzicht van fundusafwijkingen bij myopie bovenaan deze pagina.

Fuch's spot

Een donkere, ronde vlek op het netvlies die ontstaat als littekenweefsel door ernstige, pathologische bijziendheid. Het is een gevolg van bloedingen en vaatnieuwvorming onder het netvlies wat leidt tot een blijvende pigmentvlek en verminderd, vervormd zicht.

Tigroid fundus

Een streeppatroon wat gecreerd wordt door een dunner netvlies. De onderliggende bloedvaten zijn nu duidelijker zichtbaar. Komt voor bij pathologsiche myopie maar soms ook bij het ouder worden.

Foveale retinoschisis

Het centrale deel van het netvlies splitst zich in verschillende lagen wat leidt tot een afname van de visus en het algemene centrale zichtvermogen. Het wordt vaak veroorzaakt door erfelijke factoren of ernstige myopie.