Neuro opthalmologie

 Neuro-opthalmology is de specialiteit betreffende visuele symptomen die veroorzaakt worden door hersen/neurologische aandoeningen. Deze symptomen kunnen geordend worden in visueel verlies en problemen met de oog bewegingen.

imaging

Neuro-optometrische onderzoeken

Pupilreacties

Testen voor de afferente (N2) en efferente (N3) wegen. Een lampje wordt wisselend in de ogen geschenen (iets vanaf onderen om verblinding te voorkomen) en de pupillen worden geobserveerd. Ze horen, wanneer 1 oog beschenen wordt, beiden kleiner te worden. Wanneer het licht wordt weggenomen moeten beiden pupillen op symmetrische wijze weer terugkeren naar een grotere vorm.

Het is een standaard test die altijd gebruikt dient te worden, maar met name bij:

• Onverklaarde visusdaling
• Asymmetrische visus
• Vermoeden van opticuspathalogie
• Hoofdpijn en andere neurologische klachten
• Trauma
• Diplopie (dubbelzien)

Er wordt onder andere gezocht naar marcus gunn pupil, parasympatische stoornissen en compressie/ischemie.

Gezichtsveld onderzoek 

Voor onderzoek naar de functionaliteit van de N2 en visuele cortex.

De resultaten zeggen iets over schade of verdrukking in de retina, N2, het chiasma, de tractus en de VC. Je voert deze test uit bij;

• Visusklachten zonder duidelijke verklaring
• Neurologische uitval
• Vermoeden van glaucoom
• CVA
  
• Hypofysetumor
• Opticusneuritis

Typische afwijkingen zijn; 

• Centrale scotomen > opticus is aangetast
• Bitemporale hemianopsie > Chiasma is aangetast
• Homonieme hemianopsie > VC is aangetast

Oogbewegingsonderzoek

Functionaliteit van de N3 (meeste oogspieren, pupil en bovenste ooglid), N4 (Obliquus superior), N6 (Rectus lateralis) worden gecontroleerd. De meest gebruikte test is de versies, met aanvullend motiliteiten en de bielschowsky.

Je doet deze test wanneer je patient klaagt over;

• Diplopie
• Ptosis
• Scheelzien
• Neurologische verschijnselen (/verdenking)

Kleurzienstesten

Testen voor functionele integriteit van de N2. 

De testen pas je toe wanneer;

• Er sprake is van visusdaling zonder fundus afwijkingen
• Er vermoeden is van opticusneuritis (red cap test)
• Bij MS-verdenking
• Bij ischemische opticus neuropathie

Typisch is een verworven rood-groen stoornis bij N2 afwijkingen.

Contrastgevoeligheid

De functionele kwaliteit van visuele verwerking wordt gecontroleerd. Dit heeft betrekking op de nervus opticus en de VC. Je voert deze testen uit wanneer er;

• Klachten zijn maar de visus normaal is
• Bij MS
• Bij opticusneuritis
• Bij CVA

Fundoscopie

fundoscopie wordt toegepast om de nervus opticus, retina en bloedvaten te kunnen controleren. Je voert dit onderzoek eigenlijk altijd uit, maar met name bij;

• Visusdaling
• Neurologische klachten
• Verhoogde intracraniele druk
• Trauma

Anatomie oogzenuw

Intraoculair deel: 1-2mm. Dit deel zien we op de fundus.

Intraorbitaal deel: 20-33mm. De zenuw is langer dan nodig in de orbita. Zo is er voldoende speling voor rotatie en rek.

Intracanaliculair deel: Ongeveer 10mm. De zenuw loopt door het canalis opticus in het OS Sphenoidale. Het is stevig verbonden met de dura en dus gevoelig voor trauma.

Intracraniaal deel: 10-15mm. Verloop richting het chiasma opticum. 

Wat we vaak tegen komen

Marcus Gunn Pupil

RAPD > N2

Beide ogen blijven gedillateerd bij beschijning van het aangedane oog of dillateren zelfs meer. Kan wijzen op opticus neuritis, een AION of ernstige retinale schade.

Adie's pupil

Parasympatische N3-stoornis. Gekenmerkd door een grote pupil met trage of afwezige lichtreactie. Er is wel sprake van accommodatie. Het is idiopatisch en komt vaker voor bij jonge vrouwen.

Horner-syndroom

Sympatische uitval gekenmerkd door ptosis, miosis en anhidrosis. Belangrijk is dat het hier niet gaat om een lichtreactiestoornis.

Argyll robertson pupil

Afwezige lichtreactie met intacte accommodatie. Oorzaak kan neurosyfilis of een mesencephalon-laesie zijn.

Papiloedeem

Bilaterale zwelling van de papil door bijvoorbeeld verhoogde intracraniele druk. Er is een neurologische spoedverwijzing nodig.

Ter aanvulling (A1); Tussen de hersenen en de schedel zitten een aantal stevige vliezen en een laag water om de hersenstructuren beter te kunnen beschermen. Zo zal er bij een onverwachte beweging, val of klap op het hoofd minder van die kracht direct op de hersenen worden overgebracht. Zie het als een air-bag in een auto. De hersenen kunnen deels deinen dankzij het water en keren vervolgens terug naar de originele plek.

De dura mater loopt door richting het oog en vormt daar de sclera. Gezien deze structuren aan elkaar vast zitten, loopt ook het water door langs de oogzenuw. Wanneer vochtophoping plaats vindt in de hersenen zal de interne druk (intracaniele druk) toenemen. Door deze druk zetten de papillen, altijd bilateraal, uit en spreekt met van papiloedeem. Wanneer deze zwelling enkel unilateraal is mag er dan ook niet van papiloedeem gesproken worden. 

Unilaterale papilzwelling

Kan bij; opticus neuritis, AION, tumor, comprimerende laesues. Gaat vaak gepaard met RAPD en visusdaling.

Papil zwelling

Step by step: wat te doen bij zwelling

1. Comprehensive case history. Onthoudt: signaal is geen diagnose.
2. Eye exam, including; Visual acuity, pupil response, EOMs, color vision, contrast sensitivity, visual field testing, OCT findings, careful observation of the optic nerve.
3. Bilateraal/Unilateraal? Bij bilaterale zwelling is de kans op hoge intercraniele druk sterk aanwezig.
4. Bilateral papilledema workup.
5. Unilateral following flow chart.
6. Referral for neuroimaging, laboratory testing, treatment and management.

Patienten zullen klagen over de volgende symptomen:

• Hoofdpijn, erger in de ochtend ( bij het wakker worden )
• Misselijkheid
• Visuele obstructies
• Whooshing geluiden
• Tinnitus
• Diplopie
• Vergroting van de blinde vlek

Gradatie papil zwelling

Gradatie: 0, ookwel GB

Gradatie 1: C-shaped halo of retinal nerve fibre layer edema

obscuring the peripapillary retina

Gradatie 2: The halo is now circumferential, there is no temporal gap 

and no vessel obscuration

Gradatie 3: Major vessels are obscured by edema as they leave the disc

(as seen by the arrow)

Gradatie 4: Major vessels are obscured by edema on the optic disc

Gradatie 5: All vessels are at least partially obscured by edema

Oorzaken van unilaterale papil zwelling

• Ontsteking; neuritis optica, demyelinisatie. Onstekingsoorzaken kunnen zijn; sarcoidosis, lupus.
• Infectie; syfilis of afkomstig via sinus of orbita infectie.
• Trauma
• Infiltratief: lymfoom (lymfeklier kanker)
• Vasculair: Non arteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION), Arteritic anterior ischaemic optic neuropathy (Giant cell arteritis), Diabetic papillopathy.
• Compressie: Agressive thyroid orbitopathy, optic nerve sheath meningioma, optic nerve glioma.

Oorzaken van bilaterale papil zwelling

• Verhoogde intracraniele druk (ICP): idiopatisch, hersentumoren, trauma, veneuze trombose, systemische aandoeningen (nierfalen)
• ICP kan ook worden veroorzaakt door verschillende medicatie waaronder; Lithium, Tetracycline en anticonceptie

Neuritis optica

Komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen, gemiddeld tussen de 20-45 jaar.

Er is milde pijn merkbaar tijdens het ontstaan.

Onderdeel van het Uhthoff's fenomeen: tijdelijke verergering van neurologische symptomen bij MS. Er is sprake van sub-acute visusdaling, verminderde contrastgevoeligheid, verminderd kleurzien, RAPD en milde (of geen) zwelling van de papil.

Vasculaire oorzaken

NA-ION: door vaatinsult, vaak boven de 50 jaar. Meestal zonder pijn. De papil is hyperemisch, cup is klein of afwezig, BSE & CRP zijn normaal. Er is geen bewezen therapie

A-AION: door arteritis temporalis. Vaak boven de 70 jaar. Hoofdpijn en kaakclaudicatio. De papil is bleek en gezwollen. Normale cup, BSE & CRP zijn verhoogd. Het wordt behandeld met steroiden.

Diabetische papillopathie: een zeldzame oogcomplicatie van diabetes waarbij oedeem van de oogzenuwkop ontstaat, wat kan leiden tot wazig zien. Het komt vaker voor in asymptomatische mate. Het is gerelateerd aan maar onderscheidt zich van de vaker voorkomende diabetische retinopathie.

Meer over het N-AION: CVA

Maligne hypertensie

Een klein percentage van de patienten met HTN (~5%) presenteren met een snel stijgende bloeddruk die, indien het onbehandeld blijft, tot sterven kan leiden binnen 1 tot 2 jaar. 

Deze verhoging kan systolisch (>200 mm Hg) of diastolisch (>120 mm Hg) zijn.

Er is een sterke associatie met renal failure en retinale hemorrhages. Het ontstaat het vaakst vanuit bestaande benigne HTN.

Fundus met papiloedeem, bloedingen en een macula ster

De bleke papil

• Primair: Geen eerdere zwelling van de papil. De disc kleurt wit. De omranding van de disc is nog distinct. Het wordt veroorzaakt door compressie van de optische zenuw of van het chiasma.
• Secondary: Vaak na langduringe zwelling van de papil. Heeft een grijzere kleur met slechte begrenzing. Er is sprake van gliosis van de ONH. Wordt veroorzaakt door chronisch papiloedeem, papillitis of anterieure ischemische optische neuropathie.
• Consecutive: Er is geen sprake van eerdere zwelling. De zenuw oogt was-achtig en bleek. De begrenzing is normaal. 

Het kestenbaum-teken van de papil is een klinische methode op optische atrofie te kwantificeren door het aantal zichtbare bloedvaatjes op de papil te tellen. Normaalgesproken zijn er ongeveer 10, minder dan 6 wijst op atrofie en meer dan 12 op een ontsteking (hyperemie). Het is een belangrijk hulpmiddel voor oogartsen om de ernst van zenuwschade te meten en de voortgang te volgen.

LHON

Leber hereditary opticus neuropathy of Lebers opticus atrofie (LOA).

Het is een zeldzame, erfelijke oogziekte waarbij de oogzenuwcellen defect raken door een mutatie in het mitochondriele DNA. Dit leidt tot plotseling, vaak pijnloos verlies van het centrale zicht. Het komt vaker voor bij jong volwassenen en wordt overgedragen via de moederlijn.

Er wordt onderzoek gedaan naar gentherapie maar voor zover is er nog geen genezing mogelijk.

Diagnostic tree