De macula is verantwoordelijk voor je centrale zicht. Je gezichtsscherpte ligt hier het aller hoogst en functioneel verlies is dus direct merkbaar. Gelukkig kunnen optometristen en oogartsen de gezondheid van de macula op verschillende manieren goed in kaart brengen.
Hier kun je de meest gebruikte imaging technieken terugvinden: imaging 2B
anatomie van de macula
Macula is een ander woord voor 'vlek'. Het gebied is iets donkerder gekleurd dan de rest van de retina en is daardoor goed te herkennen. Het bevindt zich aan de temporale kant van het oog.
Dit in verhouding kleine deel van het netvlies bevat het overgrote deel van het totale aantal kegeltjes - deze zorgen voor scherp zicht en kleur herkenning - terwijl de staafjes (nachtzicht/contrast) zich voornamelijk in de periferie van het netvlies bevinden. De fovea, het absolute centrum van de macula, bevat zelfs helemaal geen staafjes, en bestaat dus volledig uit kegeltjes voor optimaal scherp zien.
Zoals in de bovenstaande foto te zien is bestaat de macula uit meerdere delen. De fovea biedt het scherpste zicht, waar de umbo het belangrijkste deel van uitmaakt. De FAZ is bijzonder; dit gebied bevat zoals de naam suggereerd geen bloedvaten. Dit is ideaal voor ulta-scherp zicht, gezien er dan ook niks in de weg zit. De choroidea voorziet dit deel van de macula van voldoende zuurstof en voedingsstoffen voor functiebehoud.
Op de OCT is de macula te herkennen aan de maculaire dip. Deze zelfde dip is ook verantwoordelijk voor het lichtreflex wat je ziet bij de verschillende vormen van retina onderzoek en is een belangrijke indicatie voor de afwezigheid van pathalogieen.
macula degeneratie
AMD is een veel voorkomende reden voor centraal zicht verlies. 10% van de 65-plussers en 25% van de 75-plussers is bekend met enige mate van AMD.
Er is sprake van een verandering in het RPE wat de functionaliteit van het netvlies beperkt. Er ontstaat een focale gele ophoping van extracellulair polymorf materiaal (drusen) wat voor druk binnen in de retina zorgt en de transmissie van zuurstof en voedingsstoffen naar de gevoelige cellen van de macula beperkt.
Patienten met AMD presenteren vaak met leesklachten, hebben meer licht nodig om goed te kunnen zien, klagen over metamorfopsie - rechte lijnen lijken krom te lopen, denk aan ton- en kussen effect bij abberaties - hebben een lagere visus in het centrale zicht en hebben moeite met de overgang van licht naar donker.
metamorfopsie toonbaar met het amsler grid
Natte AMD
Bij natte AMD is er sprake van nieuwe vaatgroei in buitenste lagen van het netvlies. Deze vaten zijn zodanig fragiel dat ze snel scheuren en intraretinale bloedingen veroorzaken. Deze zijn zichtbaar op de OCT als donkere plekken tussen de lagen van het netvlies, en ook op de fundus als kleine of grote diep rode plekken.
Bloeding te zien in de centrale retina
Droge AMD
Bij droge AMD ligt de oorzaak van de degressie puur bij de vorming en groei van drusen die de structuur en daarmee de functionaliteit van het netvlies aantasten. Gezien er geen sprake is van vaat ruptuur, waarbij grotere delen aangedaan raken, duurt het langer voordat de aandoening verergert.
Geografische atrofie is een gevorderd stadium van droge AMD, waarbij cellen in het centrale deel van het netvlies afsterven wat leidt tot permanente, geleidelijke achteruitgang van het centrale zicht. Het wordt geografisch genoemd omdat de schade er uit ziet als eilandjes op een landkaart.
Risicofactoren voor AMD zijn;
- ouder worden
- roken
- geschiedenis van staaroperatie
- familiegeschiedenis van AMD
- overgewicht
- cardiovasculaire aandoeningen
- hypertensie
- hoger plasma fibrinogeen
- geslacht (vaker bij vrouwen dan mannen)
- etniciteit (vaker bij kaukasische mensen)
- oogkleur
- cerebrovasculaire aandoeningen
- hoog cholesterol
classificatie
- Normal aging; geen AMD, weinig, kleine drusen
- Early AMD; meerdere kleine drusen, geen pigment abnormaliteiten
- Intermediate AMD; meerdere grote drusen en pigment abnormaliteiten
- Late AMD (wet); Neovascularisatie, grote aangedane gebieden en drusen. Op FAF is uitval te zien
- Late AMD (dry); Geographic atrophy, veel grote drusen. Op FAF is uitval te zien
Op de OCT zijn drusen goed te zien als verdikkingen op het hoog reflectieve RPE. Deze plekken komen overeen met de licht gele punten die je zult terugvinden tijdens fundoscopie / fundus fotografie.
pseudo drusen
RPD zijn gelige afzettingen in het oog die op het RPE liggen, in tegenstelling tot 'normale' drusen die er in/onder zitten. Ze worden ookwel reticulaire drusen genoemd. Ze zijn een belangerijk voorteken van AMD.
AMD is a degenerative condition of the retina where the retina ages more quickly than it should. This accelerated aging can lead to loss of visual function as the retina structures weaken and no longer function normally. There is no cure for AMD, but there are specific recommendations that will decrease your risk of vision loss. Many patients with AMD maintain functional vision for a lifetime, and while AMD can affect your central vision, it does not make you go completely blind because peripheral vision is still intact. - NHS
Behandeling
Droge AMD is (nog) niet te genezen, maar voedingssupplementen en een gezonde levensstijl kunnen de progressie naar natte AMD vertragen.
Natte AMD wordt behandeld met anti-VEGF injecties om verdere nieuwvatgroei tegen te houden en het zicht verlies te vertragen / beperken.
Diabetische retinopathie (macula specifiek)
Er zijn ongeveer 60 miljoen mensen binnen Europa met diabetes. Ongeveer 10.3% van de mannelijke populatie, en 9.6% van de vrouwelijke (25 jaar en ouder). Risico factoren voor diabetes type 2 zijn overgewicht, ongezonde voeding, roken en fysieke inactiviteit.
Kenmerkend voor het netvlies zijn dot & blot bloedingen, micro aneurysmata en exudaten. Deze kunnen zich ook rondom de macula bevinden en zo het centrale zicht beinvloeden. De bloedingen en exudaten zorgen voor zuurstoftekort wat de groei van nieuwe bloedvaten verder bevordert wat voor nog meer complicaties zorgt en zelfs kan leiden tot uitval van (meestal perifere) delen van het netvlies.
gevorderde DRP
exudaten zichtbaar in OCT
Central serous chorioretinopathy
CSR is een aandoening waarbij vocht (serosa) zich ophoopt onder het netvlies in de macula. Dit leidt tot wazig zien, een centraal scotoom (zicht uitval / donkere vlek in het zicht) en metamorfopsie.
Het herstelt zich meestal spontaan met volledig visus behoud. Terugkerende of chronische CSR kan leiden tot permanente schade van het RPE met als gevolg retinale dysfunctie. De pathogenese van CSR is niet geheel duidelijk. Men denkt dat het gebruik van corticosteroiden het risico verhoogt maar dit is niet bewezen. Het komt vaker voor bij mannen dan vrouwen en de prevalentie ligt het hoogst rond het 45ste levensjaar.
Klachten waarmee patienten aankomen zijn; acuut wazig zien, relatief scotoom, metamorfopsie, dyschromatopsie, micropsie (alice in wonderland effect), hypermetropisatie, verminderde contrastgevoeligheid, somds vergezeld door migraine.
CSR is duidelijk te herkennen met behulp van een OCT scan en aan het blaar-vormige verschijnsel op de fundus. Bij toediening van fluor verschijnt ook het kenmerkende 'rookpluimpje' binnen in de blaar waar de kleurstop zich ophoopt.
OCT beeld bij CSR
normale choroidea (ICG)
choroidea bij CSR (ICG)
Fundus bij CSR
Posterior vitreous detachment
PVD is een loslating van het achterste membraan van het glasachtige lichaam. Deze kan tijdens het loslaten aan het netvlies trekken en zo schade veroorzaken. Het proces van loslaten is leeftijdsgebonden door de natuurlijke krimp van het glasvocht, maar kan zich ook voordoen na trauma. De verwatering van het glasvocht begint al gedurende het 4e levensjaar, rond je latere tienerjaren is al 20% van het glasvocht verwaterd en zal het membraan langzaam loskomen. Rond je 40e levensjaar gebeurd did rond de macula, wat kan zorgen voor het zien van lichtflitsen. Deze zijn niet direct indicatie van schade, maar wel reden om op controle te gaan bij een optometrist.
Als het membraan bijzonder stevig vast zit bij de macula kan hier tractie plaats gaan vinden waarbij de structuur van dit belangrijke deel van het zicht verstoord kan raken. Dit heet VMT. In ernstige gevallen is er na langdurig trekken zelfs risico op een macula gat met (indien niet behandeld) permanent zicht verlies.
macula komt naar boven door tractie
Epiretinaal membraan (ERM)
Een ERM is een meestal asymptomisch verschijnsel. Mogelijke klachten zijn; metamorfopsie, wazig zien, monoculaire diplopie en micropsie.
Het is een verdikking van het limiterende membraan van de retina en komt redelijk vaak voor na een PVD. Het komt het vaakst voor bij mensen met een Chinese komaf en het risico stijgt met de leeftijd mee.
Diagnostiek is eenvoudig. Je hebt voldoende aan een gedillateerd spleetlamp en fundus onderzoek, het liefst in combinatie met een uitgebreide anamnese. Een OCT is ook handig om de retinale dikte te meten. Deze zal aangeven dat het inner limiting membrane dikker is dan normaal.
Een ERM kan het risico op andere aandoeningen verhogen, waaronder;
- versnelde nucleaire sclerose of cataract vorming
- retinale schade of loslating
- macular toxicity
- endolphtalmitis
- macula gat
- vitreous hemorrhage
- retinal petechiae/hemorrhage
- the dissociated optic nerve fibre layer
Macula gat
Een rond 'full-thickness' gat in de fovea. Kan idioptisch voorkomen of als resultaat van abnormale VMT. In vroege stadia wordt er met name geklaagd over metamorfopsie en bewegende letters / stukjes van letters die ontbreken. In latere stadia komen hier visus daling en mogelijk scotoom-vorming bij.
Het komt vaker voor bij vrouwen, meestal boven de 55 jaar.
fundus met macula gat
OCT met macula gat
The watzke-Allen test (WAT)
Een simpele diagnostische test specifiek voor macula gaten. Deze test wordt nog gebruikt, hoewel de voorkeur tegenwoordig uitgaat naar spectral domain optical coherence tomography (OCT)
FAF
Biedt een beter beeld van de mate van schade die het gat aan heeft gericht. Het is een belangrijke tool om een betere schatting te maken van de prognose, zowel met of zonder medische ingreep.
Stadia van een macula gat
CRVO en BRVO
Retinale vene occlusies leiden tot visueel spectaculaire bloedingen in het oog, ookwel het ''blood and thunder'' verschijnsel genoemd. Deze worden veroorzaakt door een verstopping of ander soort onderbreking in een of meerdere venen. Wanneer dit een centrale vene betreft, in of vlak na de oogzenuw, spreken we over een CRVO. Gaat het om een vertakking hiervan, verder in het netvlies, dan spreken we over een BRVO.
Deze verstoppingen worden vaak veroorzaakt door bloedpropjes, vat vervuiling of een langdurig hoge bloeddruk.
BRVO (links) en CRVO (rechts)
CRVO gaat vaak gepaard met macula oedeem en zwelling van de ONH. Een patient heeft dus mogelijk visus klachten, maar dit wisselt sterk per casus.
Nonischemische CRVO
Mildere vorm met vaak goed visusbehoud. Er zijn weinig retinale bloedingen en er is geen sprake van een afferent pupil defect. Goede perfusie retina (FAG) en heeft een goede prognose met volledig herstel.
Ischemisch CRVO
Ernstige vorm. Eerste presentatie kan het ischemische type zijn wat zich redelijk snel escaleert. Een check up is dus altijd aan te raden. Vaak zie je veel retinale bloedingen, CWS - cotton wool spots - en is ern een relatief pupil defect aanwezig. Er is slechte perfusie van de retina (FAG). Deze vorm kan leiden tot neovasculair glaucoom!!
Veel netvliesschade te zien met FAG op de Optos
CRAO en BRAO
Een belangrijke bevinding bij CRAO en BRAO is boxcar segmentatie. Dit is een visueel teken waar de retinale arterien in segmenten verdeeld lijken. De tussenstukjes zijn veel lichter van kleur en soms zelfs compleet transparant. Dit is een teken van moeizaam verloop van de bloedvoorziening wat een typisch beeld is bij arteriele occlusies.
Ongeveer 15-25% van de bevolking heeft een cilioretinal arterie, deze spaart de centrale visus in het geval van een centrale occlusie! Dit bloedvat komt namelijk bij de choroidea vandaan.
Het fenomeen wordt zeer sterk geassocieerd met gevaarlijke aandoeningen; mogelijk zijn occlusie van de carotis wat voor een tekort aan zuurstof in de hersenen zorgt, hartklep aandoeningen en GCA - Reusclerateritis is een ontsteking van de slagaders die plotselinge blindheid in een of beide ogen kan veroorzaken.
Het doel van behandeling is om verdere schade te beperken en om escalaties als neovasculair glaucoom of myocardinaal infarct te voorkomen. Controle van eventuele systemische aandoeningen staat hierin centraal.
CRAO
Risicofactoren voor een embolie zijn roken, een verhoogde bloeddruk, overgewicht, hoog cholesterol gehalte, diabetische verschijnselen, aandoeningen met betrekking op de bloedplaatjes en hartziekten. Een veel voorkomende onderliggende oorzaak is atherosclerose. Bij een CRAO zit de blokkade in het centrale deel van de bloedtoevoer en heeft dit effect op het gehele netvlies. Het is makkelijk te herkennen aan het ''cherry red spot'' fenomeen. De macula blijft namelijk wel voorzien van bloed dankzij de choroidea. Fundoscopie is vaak voldoende voor het stellen van een diagnose.
BRAO
Bij een BRAO is een aftakking van de retinale arterie aangedaan. Het deel van het netvlies dat afhankelijk is van deze tak krijgt te weinig zuurstof en loopt risico op beschadiging wat voor gezichtsveld uitval kan zorgen. Met behulp van funduscopie en spleetlamp onderzoek met de 90D loop je alle bloedvaten na op blokkades op te sporen. Je herkent deze aan de uitgezette vorm en de afwezigheid van bloed.
fundusbeeld BRAO
fundusbeeld met FAG
duidelijke uitval van een deel van het netvlies
OCT beeld - kenmerkend is de schaduwval onder de verdikking
Cotton wool spots
CWS zijn een belangrijk teken van ischemie (zuurstoftekort) in het netvlies en kunnen dus ook voorkomen bij een CRAO en BRAO. Ze zijn meer kenmerkend voor diabetische retinopathie maar kunnen bij alle ischemische aandoeningen aangetroffen worden op de fundus en de OCT.
Hollenhorst plaque
Een klein, geel, lichtbrekend stukje cholesterol (embolie) dat afbreekt van een slagader elders in het lichaam en vast komt te zitten in een klein vat in het netvlies van het oog.
Best's disease
Komt voort uit een dominant erfelijke (vitiliforme) macula dystrofie. In eerdere stadia is het asymptomatisch maar leidt later tot metamorfopsie en visus afname.
Het ziet er objectief uit als eigeel in de macula, met de bijhorende geel/oranje achtige kleur.
De afwijkende laesie in de ziekte van Best blijven beperkt tot het oog. Er zijn geen systemische associaties.
Primaire site van de aandoening: RPE dysfunctie van eiwit resulteert in abnormaal vloeistof en ijzer transport. Lipofuscine hoopt op in de RPE. Er is secundaire fotoreceptor schade en mogelijk neovasculaire groei (neovasculair membraan) als een late, bijkomende complicatie.
imaging en progressie van Best's disease
Best's disease komt het meeste voor bij patienten met een Europese afkomst. Ook mensen met een Afrikaanse achtergrond lopen een hoger risico. Het komt evenveel voor bij vrouwen als bij mannen en wordt vaak als eerste geconstateerd tussen het 3e en 15e levensjaar. De progressie is erg langzaam en in veel gevallen is er sprake van matig visusbehoud. Soms stopt de progressie zelfs na het ''egg yolk'' stadium en wordt er een visus van 20/40 of hoger behouden.
Adult vitiliform dystrofie
AVD is verwant aan Best's disease maar het zijn verschillende vormen van vitiliforme maculadystrofie. Ze verschillen voornamelijk in begin, verloop en ernst. Waar de ziekte van Best zich meestal in de kindertijd ontwikkelt en ernstiger gezichtsverlies kan veroorzaken, treedt AVD doorgaans op middelbare leeftijd (30 - 60 jaar) op en veroorzaakt het mildere klachten.
Functionele testen laten ook een verschil zien: De ziekte van Best vertoont doorgaans afwijkende elektro-oculogram waarden (laag Arden-ratio), terwijl AVD-patienten vaak normale of minimaal afwijkende EOG's hebben.
Retinitis pigmentosa
Een groep van erfelijke progressieve aandoeningen. Het zichts verlies begint in de periferie een breidt zich langzaam uit naar het centrale zicht. Deze vorm van progressie veroorzaakt koker visie. De eerste klacht waar mensen mee aan zullen komen is nyctalopia - slecht tot helemaal niet in het donker kunnen zien - Retinitis pigmentosa is een aandoening die in vele gevallen tot complete blindheid kan leiden.
Onderzoek wordt uitgevoerd met behulp van een visus controle, pupilreacties, spleetlamp onderzoek van het voorsegment, fundoscopie (inc roodvrij en FAF), OPTOS, OCT en systemisch onderzoek.
netvlies foto bij retinitis pigmentosa
patienten klagen over nyctalopia,
perifeer zicht verlies en photopsia
Retinitis pigmentosa kan zich voordoen met of zonder afferent pupil defect. In 50% van de gevallen is er ook sprake van subcapsulair cataract vorming. Het fundus beeld is ontzettend typerend; Bot spikkels, midperifeer retina hyperpigmentatie, ONH toont wax-achtig en bleek, er is atrofie van het RPE in de midperifere retina en vernauwing van de retinale ateriolen.
Het gaat hier om een rod-cone dystrofie. Cellen sterven door middel van apoptose. Dit komt voornamelijk voor in de fotoreceptoren (staafjes). De aandoening treft 1 op de 5000 mensen en komt evenveel bij mannen als vrouwen voor.
Stargardt's
Stargardt's is een vorm van juveniele macula degeneratie. Patienten klagen over verminderde bilaterale visus, dyschromatopsie - een verminderde of verstoorde waarneming van kleuren - , centraal scotoom, fotofobie en licht - donker adaptatie.
Etiologie: eiwitten hopen zich op in het buitenste deel van de staafjes. Het bijproduct hiervan hoopt zich vervolgens op in de RPE cellen. Dit is een toxisch process waarbij fotoreceptoren verloren gaan.
Fundus flavimaculatus
Een erfelijke vorm van macula degeneratie, nauw verwant aan de ziekte van Stargardt. Het wordt gekenmerkt door gele vlekjes in het netvlies die leiden tt een geleidelijke achteruitgang van het centrale zicht. Komt vaak later in het leven voor dan Stargardt's. Het wordt geassocieerd met een ophoping van vitamine A bijproducten.
fundus beeld Stargardt's
FAF Stargardt's
LHON
Leber Hereditaire Optische Neuropathie is een zeldzame, erfelijke oogziekte die de oogzenuw aantast, leidend tot plotseling, pijnloos verlies van centraal zicht. Het komt vaak voor bij jong volwassenen, met name bij mannen. De aandoening leidt tot slechtziendheid door het slecht functioneren van oogzenuwcellen en hier is helaas nog geen behandeling voor.
Het begint asymptomatisch en kan vervolgens acuut overslaan tot snel uni of bilateraal, pijnloos visusverlies. In 25% van de gevallen is dit direct bilateraal, bij de rest zit er een vertraging tussen de ogen van ongeveer 8 weken. Er ontstaat een groot centraal scotoom.
Er vinden bloedingen plaats. In latere stadia zie je niet glaucomateuze cupping en verdunning van de arterien.
De visus is 20/200 of slechter en het kleurzien is aangedaan. In 60% van de gevallen is er sprake van spontaan, maar beperkt, herstel.
Specifiek kijkend naar het ONH
Tamoxifen maculopathy
Toxiciteit die geinduceerd wordt door het tamoxifen medicijn. Het kan zorgen voor crystalline deposits en macula oedeem wat de visus kan aantasten. Er wordt onder andere geklaagd over metamorfopsie.
Plaquenil maculopathie
Een zeldzame oogziekte waarbij het netvlies beschadigd raakt door langdurig gebruik van het medicijn hydroxychloroquine (plaquenil). Het kan leiden tot progressief en vaak onomkeerbaar verlies van het centrale zicht, kleurenzicht en wordt gekenmerkt door een ''bull's eye'' patroon in het netvlies.
Solar retinopathy
Ook bekend onder de namen ''Photic retinopathy'', ''foveomacular retinitis'', ''solar retinitis'' en ''eclipse retinopathy''. Het wordt sterk geassocieerd met het direct kijken naar de zon en komt vaak voor wanneer mensen naar een eclipse gekeken hebben zonder speciale eclipse-zonnebril. Kan een mild centraal scotoom of visus verlies veroorzaken.
Reacties
Een reactie posten