Méniere

 Het evenwichtsorgaan is een hooggespcialiseerd orgaan dat informatie geeft over de stand en standsverandering van het hooft en daarmee indirect ook van het lichaam in de ruimte. Bij het bewegen van het hoofd zorgt het evenwichtsorgaan ervoor dat de ogen op een plek gefixeerd kunnen blijven.

Bij de ziekte van Méniere gaat er iets fout in het evenwichtsorgaan. Zo veroorzaakt de ziekte diverse subjectieve en objectieve klachten. Veel van deze patienten zeggen baat te hebben bij een prismabril, hoewel het effect hiervan nog niet officeel bewezen is.

Anatomie

Alle sensorische informatie, met uitzondering op het reukvermogen, wordt in de vorm van actiepotentialen naar de thalamus gebracht. Dit is het schakelstation van ons brein. Hier vormt zich de eerste indruk wat betreft de origine van de binnengekomen informatie; is het positief of negatief?

Geluid omzetten naar een actiepotentiaal

De oorschelp, het buitenste deel van het gehoor systeem, is verantwoordelijk voor een deel van de versterking van de opgevangen geluids trillingen. Dit is gemiddeld een versterking van 3x.

De interne gehoortbeentjes versterken het geluid nog 2x.

Het aller belangrijkste onderdeel is de samenwerking tussen het trommelvlies en het ovale venster. Zij versterken de trillingen samen nog eens 20x. Dit werkt via het principe dat de trillingen worden opgevangen op een groot oppervlak (trommelvlies) en worden overgebracht naar een klein oppervlak (ovale venster).

bron: pearson education

Het binnenoor

De cochlea is het deel van het oor wat mechanische trillingen omzet in elektrische signalen die door de hersenen geinterpreteerd kunnen worden. In de cochlea vinden we het vestibulaire systeem: hier vindt de registratie van lichaamshouding, rotatie en versnelling plaats.

bron: pearson education

De inwendige structuur is te vergelijken met een lange ballon die het gehele systeem vult. Deze ballon is compleet gevuld met vloeistof; het endolymfe. Het perilymfe is ook een vloeistof en houdt de ballon goed op zijn plek en voorkomt botsing met het bot van o.a. het slakkenhuis. 

In elk oor zit een basilair membraan, deze zit in het endolymfe en is te vergelijken met de snaren van een harp. Er zit verschil in dikte en stugheid om onderscheid te kunnen maken tussen verschillende tonen. 

Het basilair membraan

Aankomst van een trilling via het ovale venster

Anatomie van de buizen met peri- en endolymfe

Een trilling loopt via het perilymfe langs de gehele ballon met endolymfe. Enkel de snaren van het basilair membraan die gevoelig zijn voor die specifieke trilling zullen aan slaan en een actiepotentiaal doorgeven naar de hersenen toe. Gezien de grote hoeveelheid aan individuele zenuwbanen is er een groot spectrum aan toon herkenning mogelijk.

Wanneer zo'n snaar wordt getriggerd gaat dat stukje van de ballon in beweging en zal de haarcel die hier aan vast zit tegen het tectoriaal membraan aan slaan. Dit geeft indicatie van toon en volume.

Wanneer een haarcel te hard en te vaak tegen het tectoriaal membraan aan slaat kan deze afsterven. Vaak hoor je wanneer dit gebeurd kort een 'piep' in je oor. Dit is de laatste keer dat je deze specifieke toon ooit zult horen; de haarcel is kapot en dit deel van het gehoorsysteem is niet langer functioneel. 

Haarcellen in een gezond oor

Beschadigde haarcellen die nooit meer een

actiepotentiaal van de snaren zullen kunnen doorgeven naar de zenuwbanen

Evenwicht

Om bewust te kunnen zijn van jou positie in de ruimte en gewaarwording van veranderingen hierin heb je een functionerend evenwichtsorgaan nodig. Bij verminderde functie is er hoger risico op duizeling en vallen.

sacculus en utriculus

Deze structuren geven informatie over onze positie t.o.v. de zwaartekracht en lineaire snelheidsveranderingen. Dit zegt iets over ons ''statisch evenwicht''. (Wat is boven, onder, omhoog, omlaag)

De sacculus en utriculus zitten in het vestibulum. We hebben het deel van de interne ballon waar we de macula zien zitten. (anders dan de macula van het oog!)

De utriculus zegt iets over onze horizontale positie, de sacculus over onze vertikale positie.

In deze ballonnen zitten ook haarcellen. Deze zitten vast in een plaat met daarbovenop een drijvend stuk met otolieten (kleine steentjes ter verzwaring). Wanneer we opeens vooruit bewegen worden deze steentjes naar achter gehouden en zit er vertraging in de beweging van het drijvende stuk wat de haarcellen opmerken. Zo ben je er van bewust dat er een snelle verandering in je positie is geweest en kun je hier snel op reageren. Dit werkt hetzelfde bij het omhoog en omlaag kijken, en bij het kantelen van het hoofd richting de schouders.

Er wordt een signaal aan de ogen gegeven over de positie van het hoofd om zo aanpassing mogelijk te maken en het zicht rechtopstaand te houden.

De signaaloverdracht (kijkende naar 1 oog) werkt als volgt:

1. De utriculus en sacculus reageren op de hoofdstand. Er wordt een signaal afgegeven aan de N. Vestibulocochlearis.
2. Het signaal komt aan bij de hersenstam. 
3. Het wordt richting de nucleus van de trochlearis vervoerd; de zenuw verantwoordelijk voor het aansturen van de M. obliquus superior. Deze spier is verantwoordelijk voor draaiing rond de Z-as van het oog.
4. De spier wordt aangetrokken om de stand van het oog aan te passen en gelijk te stellen aan de kanteling van het hoofd.

ampulla

De ampulla in de halfcirkelvormige kanalen reageert op rotatiebewegingen van het hoofd, wat iets zegt over ons ''dynamisch evenwicht''. (Het om je as draaiien)

Het is te vergelijken met het roteren van een rauw ei: wanneer je tot stilstand komt blijft de interne vloeistof nog iets langer ronddraaiien. 

Fun fact: Alcohol wordt opgenomen in het endolymfe bij overmatige consumptie. De haarcellen die hier zitten worden door deze verandering gestimuleerd en hierdoor denken de hersenen dat je in beweging bent. Dit is waar het duizelige, gedesorienteerde gevoel vandaan komt wanneer je dronken bent. Dit kan ervoor zorgen dat de ogen in een willekeurige richting wegschieten voordat ze weer kunnen focussen. Dit wordt een nystagmus genoemd.

Vestibulo-oculair reflex

Wordt onder andere gebruikt bij het ''nee'' schudden terwijl je iemand aan blijft kijken.

• De nucleus oculomotorius en nucleus abducens communiceren met elkaar
• Hierdoor kunnen de ogen synchroon bewegen bij horizontale bewegingen
• De ampulla in de halfcirckelvormige kanalen reageert op rotatiebewegingen van het hoofd en brengt dit signaal naar de vestibulaire kernen in de hersenstam
• Dit schakelstation differentieert tussen informatie die relevant is voor de ogen, en voor andere delen van het lichaam. Zo kan er tijdens het vallen een vang-reflex ontstaan waarbij de armen worden bewogen om je val (deels) te breken
• Het signaal komt aan bij de nucleus abducens
• Gelijktijdig wordt dit signaal via de FLM doorgestuurd naar de oculomotorius
• Beide zenuwen spannen de nodige spieren aan : oogbeweging naar rechts of naar links

Infranucleair

De zenuw zelf, afkomstig van de nucleus, is aangedaan. Een bekend voorbeeld is een abducens palsy waarbij 1 oogbeweging niet meer mogelijk is. (1 spier kan niet worden aangespannen, merkbaar in een specifieke blikrichting)

Internucleair

De verbinding tussen twee nucli, bijvoorbeeld de nucleus oculomotorius en nucleus abducens. Vaak voorkomende stoornis is na beschadiging van de fasiculus longitudinalis medialis. 

Resultaat:

Meer over de INO: degeneratieve neuro aandoeningen

Nucleair

Aansturing vanuit de kern zelf. Bij uitval zullen alle spieren die worden aangestuurd vanuit deze kern niet meer samen kunnen trekken.

Supranucleair

Vanuit de hersenen gaat er een signaal naar de PPRF voor de aansturing van de oogspieren. De afferente signaal weg kan verstoord raken en een specifieke positie van het oog forceren. Deze veranderd niet met de blikrichting.

Méniere

Deze patienten hebben last van:

• draaierig gevoel
• slechthorendheid
• tinnitus
• (een vol gevoel in het oor, vaak vlak voor een aanval)

Zij hopen dag wij als optometristen een speciale bril kunnen voorschrijven om de klachten dragelijker te maken: een Utermohlen-prismabril. De werking is nog niet wetenschappelijk bewezen maar veel méniere patienten beweren er goed door geholpen te zijn.

De aandoening komt niet veel voor. Dit is de voornaamste reden dat er onvoldoende onderzoek naar is gedaan. Het ziektebeeld ontstaat vaak tussen het 40ste en 60ste levensjaar. 

Bij mensen met méniere wordt de endolymfatische zak steeds verder en verder opgeblazen. Gezien het 1 lange ballon betreft blaast het gehele interne deel van het oor op en wordt de functionaliteit op den duur sterk aangetast.

Er is helaas ook risico op scheuren wanneer de ballon te sterk opgeblazen wordt. Bij lekkage gaan het K+ van het endolymfe en het Na+ van het perilymfe in elkaar overlopen. (theorie)

Het systeem raakt van slag wat de tinnitus en duizelingen verklaart.

De endolymfatische hydrops zijn idiopatisch. Er zijn aanwijzingen dat het genetisch, infectieus of allergisch zou kunnen zijn maar dit is niet bewezen.

80% van de patienten ervaren de klachten unilateraal, de overige 20% bilateraal.

De enige manier die bewezen verlichting geeft van de klachten is het inspuiten van antibioticum in het oor. Dit ruineert het evenwichtsorgaan en heeft een enorm risico om compleet hoorverlies te veroorzaken. Wel nemen de duizelingen af en zal er geen sprake meer zijn van tinnitus.

Veel patienten gebruiken een meniett. Dit is een apparaat dat met tegendruk de endolymfatische hydrops aanpakt. De werking hiervan is onbekend en uit onderzoek blijkt niet dat deze therapie effectief is. Enige ervaring in verlichting van klachten zal waarschijnlijk een placebo effect zijn.

Utermohlen-prismabril

Deze bril is gebaseerd op de theorie dat bij mensen met méniere de ogen niet parallel recht naar voren staan als gevolg van verkeerde aansturing van de oogspieren door de ziekte van het evenwichtsorgaan. Een prisma in de bril kan helpen om de ogen beter onder controle te houden.

Er is tot nu toe maar 1 onderzoek gedaan naar de effectiviteit van de utermohlen-prismabril: dit onderzoek laat verbetering zien in het bewegingspatroon van een patient maar toont hier geen reden voor en is onvoldoende om effectiviteit definitief vast te stellen.

star walk bij een patient met méniere : gevraagd is ''Loop richting

het lampje.'' De positie wordt kort getoont, waarna de lamp uit gaat en de kamer donker is. De patient loopt heen en weer tussen de startpositie en de onthouden positie van het lampje, die recht tegenover de startpositie stond

Looppatroon bij een patient met ménieren tijdens het dragen van een prismabril, onder

dezelfde test condities